Las dermatosis bullosa autoinmune Una revisión – American Family Physician, enfermedades ampollosas de la piel.

Las dermatosis bullosa autoinmune Una revisión - American Family Physician, enfermedades ampollosas de la piel.

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Hay una amplia variedad de enfermedades ampollosas, algunos de los cuales pueden ser extremadamente debilitantes e incluso fatal. Muchas de estas enfermedades son de naturaleza autoinmune (Tabla 1) y también puede estar asociado con ciertos tipos antígeno leucocitario humano. Algunas enfermedades ampollosas tienen secuelas graves, necesitando tratamiento e intervención para evitar una mayor morbilidad o la mortalidad temprana. enfermedades ampollosas autoinmunes incluyen pénfigo vulgar, pénfigo paraneoplásico, penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial, dermatitis herpetiforme, dermatosis IgA lineal y (Tabla 2).

Rara, igual en hombres y mujeres, de comienzo a los 40 y 60 años de edad, más frecuente en los descendientes de judíos o mediterráneos

ampollas flácidas o erosiones machacadas, que se encuentra en la cabeza, parte superior del tronco, zonas intertriginosas y la mucosa; a menudo comienza en la mucosa oral, puede causar ronquera; piel suele ser dolorosa y el signo de Nikolsky positivo

Luz: blister suprabasal con el DIF acantólisis: IgG y C3 intercelular

Los corticosteroides (prednisona, 1 mg por kg por día) de la forma cónica de mantenimiento; puede añadir azatioprina (Imuran), metotrexato, ciclofosfamida (Cytoxan), micofenolato mofetil (CellCept); plasmaféresis

Puede ser fatal si no se trata, el riesgo de infección en los casos tratados y no tratados

Muy rara, mujeres a hombres es de 2: 1, inicio en más de 60 años, asociado con la malignidad, lo más a menudo linfoide

Extensas erosiones dolorosas mucocutáneas, asemejándose a pénfigo vulgar, en presencia de neoplasia; pápulas eritematosas targetoid con centros oscuros asemeja eritema multiforme también pueden estar presentes

Luz: blister con suprabasal acantólisis (PV-like), con vacuolización de células basales, exocitosis, y queratinocitos disqueratósicas (eritema multiforme)

Detección y tratamiento de la neoplasia

Por lo general rápidamente mortal si se asocia con una neoplasia maligna

ruptura de bullas en cuestión de horas dejando erosiones dolorosas que curan con cicatrización; la mayoría de los sitios comunes son la mucosa oral y conjuntival; piel involucrado en un tercio de los casos, la cabeza y parte superior del pecho

Luz: blister subepidermal con infiltrado mixto en las lesiones frescas y fibroblastos predominantes en las lesiones, cicatrices de mayor edad

corticosteroides; puede agregar dapsona para la participación oral o ciclofosfamida o azatioprina para la afectación ocular; el tratamiento tópico de las lesiones orales con gel de esteroides o el enjuague bucal dexametasona (Roxane)

Las lesiones oculares pueden conducir a la ceguera; complicaciones orales incluyen laríngeo o estenosis esofágica con disfagia, ronquera, pérdida de la voz, o la necesidad de traqueotomía

DIF: IgG lineal y C3 en la membrana basal, + / IgA o IgM tratamiento de lesiones orales

La dermatitis herpetiforme (dapsona)

Rara, razón hombre-mujer es de 2: 1, inicio a los 20 y 40 años de edad, sino también en los niños, blancos, negros o poco frecuente en los asiáticos

Agrupados (herpetiformes) excoriaciones o vesículas simétricamente situados en la remisión del extensor; Observe si hay señales superficies de codos, rodillas, sacro, las nalgas y los hombros con prurito intenso y sensación de ardor

Luz: abscesos neutrófilos en las papilas dérmicas, infiltrados dérmicos de neutrófilos y eosinófilos con vesículas subepidermales

Dieta libre de gluten; sulfonas infiltrados dérmicos de neutrófilos y eosinófilos

Crónica con remisión de vez en cuando; atento a los síntomas de otros trastornos autoinmunes; puede coexistir con enteropatía sensible al gluten

DIF: los depósitos de IgA granular en las puntas de las papilas dérmicas

Dermatosis lineal por IgA (LAD) o enfermedad ampollar crónica de la infancia (CBDC)

LAD: iguales en hombres y mujeres, aparición después de la pubertad, por lo general en 30 años

LAD: simétricos agrupados anulares costra pápulas pruriginosas, vesículas o ampollas en las superficies extensoras, codos, rodillas, glúteos o

Ligero. bullas subepidermal con infiltrado de neutrófilos en la membrana basal y consejos papilas dérmicas

Sulfonas prednisona (dapsona) + / dosis bajas de

LAD: curso variable

Rara, igual en hombres y mujeres, de comienzo a los 40 y 60 años de edad, más frecuente en los descendientes de judíos o mediterráneos

ampollas flácidas o erosiones machacadas, que se encuentra en la cabeza, parte superior del tronco, zonas intertriginosas y la mucosa; a menudo comienza en la mucosa oral, puede causar ronquera; piel suele ser dolorosa y el signo de Nikolsky positivo

Luz: blister suprabasal con el DIF acantólisis: IgG y C3 intercelular

Los corticosteroides (prednisona, 1 mg por kg por día) de la forma cónica de mantenimiento; puede añadir azatioprina (Imuran), metotrexato, ciclofosfamida (Cytoxan), micofenolato mofetil (CellCept); plasmaféresis

Puede ser fatal si no se trata, el riesgo de infección en los casos tratados y no tratados

Muy rara, mujeres a hombres es de 2: 1, inicio en más de 60 años, asociado con la malignidad, lo más a menudo linfoide

Extensas erosiones dolorosas mucocutáneas, asemejándose a pénfigo vulgar, en presencia de neoplasia; pápulas eritematosas targetoid con centros oscuros asemeja eritema multiforme también pueden estar presentes

Luz: blister con suprabasal acantólisis (PV-like), con vacuolización de células basales, exocitosis, y queratinocitos disqueratósicas (eritema multiforme)

Detección y tratamiento de la neoplasia

Por lo general rápidamente mortal si se asocia con una neoplasia maligna

ruptura de bullas en cuestión de horas dejando erosiones dolorosas que curan con cicatrización; la mayoría de los sitios comunes son la mucosa oral y conjuntival; piel involucrado en un tercio de los casos, la cabeza y parte superior del pecho

Luz: blister subepidermal con infiltrado mixto en las lesiones frescas y fibroblastos predominantes en las lesiones, cicatrices de mayor edad

corticosteroides; puede agregar dapsona para la participación oral o ciclofosfamida o azatioprina para la afectación ocular; el tratamiento tópico de las lesiones orales con gel de esteroides o el enjuague bucal dexametasona (Roxane)

Las lesiones oculares pueden conducir a la ceguera; complicaciones orales incluyen laríngeo o estenosis esofágica con disfagia, ronquera, pérdida de la voz, o la necesidad de traqueotomía

DIF: IgG lineal y C3 en la membrana basal, + / IgA o IgM tratamiento de lesiones orales

La dermatitis herpetiforme (dapsona)

Rara, razón hombre-mujer es de 2: 1, inicio a los 20 y 40 años de edad, sino también en los niños, blancos, negros o poco frecuente en los asiáticos

Agrupados (herpetiformes) excoriaciones o vesículas simétricamente situados en la remisión del extensor; Observe si hay señales superficies de codos, rodillas, sacro, las nalgas y los hombros con prurito intenso y sensación de ardor

Luz: abscesos neutrófilos en las papilas dérmicas, infiltrados dérmicos de neutrófilos y eosinófilos con vesículas subepidermales

Dieta libre de gluten; sulfonas infiltrados dérmicos de neutrófilos y eosinófilos

Crónica con remisión de vez en cuando; atento a los síntomas de otros trastornos autoinmunes; puede coexistir con enteropatía sensible al gluten

DIF: los depósitos de IgA granular en las puntas de las papilas dérmicas

Dermatosis lineal por IgA (LAD) o enfermedad ampollar crónica de la infancia (CBDC)

LAD: iguales en hombres y mujeres, aparición después de la pubertad, por lo general en 30 años

LAD: simétricos agrupados anulares costra pápulas pruriginosas, vesículas o ampollas en las superficies extensoras, codos, rodillas, glúteos o

Ligero. bullas subepidermal con infiltrado de neutrófilos en la membrana basal y consejos papilas dérmicas

Sulfonas prednisona (dapsona) + / dosis bajas de

LAD: curso variable

Pemphigus vulgaris

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Pénfigo abarca un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes de la piel y las membranas mucosas. Incluido en este grupo es el pénfigo vulgar, una enfermedad ampollosa afecta a la piel y las membranas mucosas, que puede ser fatal si no se trata con agentes inmunosupresores adecuados. La detección de anticuerpos contra las superficies celulares de queratinocitos circulante llevó al entendimiento de que el pénfigo era una enfermedad 1 autoinmune

De acuerdo con varios estudios retrospectivos, 2 la prevalencia del pénfigo vulgar es igual en hombres y mujeres. Aunque puede ser visto en los niños y los ancianos, la edad media de inicio es entre los 40 y los 60 años. El pénfigo vulgar es también más común en personas de ascendencia judía y mediterránea.

Pemphigus vulgaris. Erosiones y ampollas en la piel flácida normal.

Pemphigus vulgaris. Erosiones y ampollas en la piel flácida normal.

Pemphigus vulgaris. Participación de las membranas mucosas orales.

Pemphigus vulgaris. Participación de las membranas mucosas orales.

depósitos intercelulares de IgG y C3 son los signos definitorios de pénfigo vulgar. Por lo tanto, no hay tinción intercelular a través de la epidermis en la inmunofluorescencia directa.

TRATAMIENTO

Otros agentes inmunosupresores utilizados en combinación con corticosteroides incluyen azatioprina (Imuran), metotrexato, ciclofosfamida (Cytoxan), y micofenolato mofetil (CellCept). Debido a que puede tomar varias semanas para que los agentes inmunosupresores para trabajar, algunos médicos empiezan a estos agentes simultáneamente con prednisona. En los casos graves, puede ser necesaria la plasmaféresis.

CURSO Y COMPLICACIONES

Incluso con el uso de corticosteroides y otros agentes inmunosupresores, todavía hay una significativa morbilidad y mortalidad asociada con pénfigo vulgar. Una causa común de muerte es la infección secundaria a la inmunosupresión necesario para tratar la enfermedad. La mayoría de las muertes ocurren en los primeros años de la enfermedad.2 Por desgracia, muchos de los medicamentos utilizados para tratar esta enfermedad tienen efectos secundarios graves, y los pacientes deberán ser estrechamente monitorizados para la infección, alteraciones de la función renal y hepática, trastornos electrolíticos, la hipertensión, la diabetes , anemia y sangrado gastrointestinal.

El pénfigo paraneoplásico

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La característica predominante de pénfigo paraneoplásico es dolorosas erosiones en las membranas mucosas, de los cuales erosiones orales son el primer signo de la enfermedad en el 22,2 por ciento de casos.5 Los sitios más comunes implicados son los labios y mucosa oral, con múltiples erosiones graves, persistentes. Los síntomas de afectación orofaríngea pueden incluir dolor de garganta y disfagia. afectación conjuntival bilateral se ha observado en hasta el 72,2 por ciento de casos.5 Las lesiones de la piel varían en forma y tamaño, con un eritema confluente del tronco, en la que se forman ampollas y erosiones. lesiones maculopapulares eritematosas con centros oscuros o vesículas centrales pueden surgir en las extremidades, imitando lesiones objeto visto en el eritema multiforme. En ocasiones, las lesiones pueden ser pruriginosa.

En el examen histopatológico, el pénfigo paraneoplásico parece ser una combinación de pénfigo vulgar y eritema multiforme. Hay acantólisis suprabasal como se ve en el pénfigo vulgar, así como vacuolización de células basales, exocitosis linfocítica, y queratinocitos disqueratósicas típicos de eritema multiforme.

El pénfigo paraneoplásico se distingue de las otras formas de pénfigo como inmunofluorescencia directa revela no sólo depósitos de IgG y C3 dentro de los espacios intercelulares, pero también a lo largo de la membrana basal.

En las formas clásicas de pénfigo, inmunofluorescencia indirecta es positiva sólo en sustratos epiteliales escamosas estratificadas. Sin embargo, en el pénfigo paraneoplásico, hay tinción de otros tejidos, incluyendo la vejiga, el corazón y el hígado. autoanticuerpos IgG se dirigen contra desmoplaquinas I y II (componentes de la placa citoplasmática), que están presentes en el epitelio escamoso estratificado y estos otros tejidos.

TRATAMIENTO

Hay poco que ofrecer en el tratamiento del pénfigo paraneoplásico. Si se extirpa un tumor benigno, algunos pacientes pueden entrar en remisión. Por desgracia, el pronóstico es generalmente pobre, y el tratamiento es por lo general sin éxito. El tratamiento inmunosupresor y plasmaféresis no han sido eficaces; sin embargo, immunophoresis puede ser un prometedor alternative.6

CURSO Y COMPLICACIONES

El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa rápidamente progresiva que es invariablemente fatal cuando se asocia con un tumor maligno. Cuando se produce el pénfigo paraneoplásico en el contexto de una neoplasia benigna, las erosiones mucocutáneas generalmente mostrará resolución gradual después de la escisión del tumor. Es importante recordar que pénfigo paraneoplásico pueden preceder a la aparición clínica de una neoplasia; Por lo tanto, es obligatorio que estos pacientes reciben la detección de neoplasias y el cuidado regular de seguimiento.

Penfigoide ampolloso

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Las lesiones de penfigoide ampollar pueden comenzar inicialmente como una erupción de urticaria (Figura 3). que a lo largo de un curso de semanas a meses, se desarrolla en bullas. Las lesiones suelen ser pruriginosas, y puede haber dolor en el lugar de las lesiones erosionadas.

El penfigoide ampolloso. placas de urticaria.

El penfigoide ampolloso. bullas tensa en la piel eritematosa.

La participación de las membranas mucosas es mucho menos común con penfigoide ampolloso que en el pénfigo vulgar, con ampollas que se rompen con menos facilidad. Sitios implicados incluyen la cavidad oral, el ano, y la mucosa genital.

En la microscopía electrónica, se encuentra la formación de ampollas que se produzca dentro de la lámina lúcida de la membrana basal, causando una pérdida de anclaje filamentos y hemidesmosomas. La inmunofluorescencia directa revela la deposición de IgG, y, posiblemente, C3, a lo largo de la membrana basal en un patrón lineal.

TRATAMIENTO

CURSO Y COMPLICACIONES

pénfigo ampolloso es una enfermedad autolimitada, pero puede durar de meses a años. Rara vez es mortal, e incluso sin tratamiento con corticosteroides, tiene un buen pronóstico. Aproximadamente la mitad de los casos tratados remitirá dentro de los seis años.7

Penfigoide cicatricial

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penfigoide cicatricial. bullas tensa en la piel eritematosa.

Existe una relación 2: 1 preponderancia de las mujeres, y la edad de inicio suele ser a finales de la edad adulta, con mayor frecuencia entre los 40 y los 60 años de age.7

Las lesiones de la mucosa oral se pueden observar en la encía, mucosa bucal, el paladar, la lengua y los labios. Las lesiones consisten en ampollas tensas que se rompen con facilidad y erosiones. En casos severos de penfigoide cicatricial, puede haber adherencias entre las diversas estructuras de la cavidad oral que participan, y la participación gingival puede causar complicaciones dentales.

Otras membranas mucosas que pueden ser afectados incluyen los de la nasofaringe, la laringe y el esófago. la participación de la laringe puede dar lugar a un dolor de garganta, ronquera, y la posible pérdida del habla. La estenosis supraglótica secundaria a erosiones, cicatrices, y el edema pueden hacer necesaria una traqueotomía como la vía aérea está aún más comprometida. erosiones esofágicas y cicatrices, que se produce en 8 por ciento de los casos, 8 pueden conducir a la formación de estenosis, y estos pacientes pueden presentar con disfagia, odinofagia, y pérdida de peso. Eventualmente, se puede producir una oclusión completa del esófago.

La inmunofluorescencia directa revela deposición lineal de C3 e IgG continuamente a lo largo de la membrana basal. IgA y IgM también se pueden detectar. Estos resultados se observan en la piel no afectada y perilesional.

TRATAMIENTO

El tratamiento de las lesiones leves de la piel y mucosa oral consiste en corticosteroides tópicos en una base de gel o oclusiva, que se utiliza mejor antes de la hora de acostarse. Un dexametasona buches y escupir (Roxane) enjuague bucal puede ser útil para las lesiones orales. La dapsona se ha demostrado ser de beneficio en algunos casos. En casos severos de penfigoide cicatricial, los esteroides sistémicos son prescritos, con o sin la dapsona. Debido a la gravedad de las secuelas de estas lesiones, el tratamiento temprano agresivo es esencial. Para la afectación ocular severa, los pacientes son tratados con esteroides sistémicos, junto con ciclofosfamida o azatioprina. La prednisona se administra generalmente durante tres a seis meses, con la ciclofosfamida o azatioprina continuaron durante un año. En ese momento, los medicamentos pueden disminuir, y si el paciente permanece libre de enfermedad, los medicamentos pueden ser descontinuados.

CURSO Y COMPLICACIONES

penfigoide cicatricial es una enfermedad crónica progresiva que rara vez remite espontáneamente. tratamiento inmunosupresor temprana es necesario. Todos los pacientes necesitan oftalmológica completa y exámenes dermatológicos, y las consultas con otorrinolaringología, gastroenterología, ginecología y especialistas también pueden ser apropiados.

La dermatitis herpetiforme

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La incidencia de la dermatitis herpetiforme es de 10 a 39 casos por cada 100.000 personas. El inicio suele ser entre 20 y 40 años de edad, pero puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la infancia, y hay una relación 2: 1 para preponderancia hombres.7 La dermatitis herpetiforme es principalmente una enfermedad que afecta a los blancos. Rara vez se desarrolla en los negros o asiáticos.

La inmunofluorescencia directa revela deposición granular de IgA en las puntas de las papilas dérmicas. En las áreas correspondientes a los depósitos de IgA, puede haber también la deposición del complemento. IgA e IgG y los anticuerpos antireticulina antien-domysial se han detectado en sera.9 La dermatitis herpetiforme los pacientes una mayor incidencia de anticuerpos antinucleares y microsomales antitiroideos también se encuentran en estos pacientes.

TRATAMIENTO

Otros métodos de tratamiento incluyen la modificación de la dieta. Una forma es la dieta libre de gluten, que se ha encontrado que mejora las lesiones tanto intestinales y de la piel. El inicio es lento, tomando de cinco meses a un año antes de que se observó el efecto; Sin embargo, cerca de adherencia a la dieta permitirá a los pacientes para disminuir o dejar de usar los medicamentos de manera significativa. Otra dieta que se ha encontrado para aliviar lesiones de la piel es la dieta elemental, que consiste en aminoácidos libres, polisacáridos de cadena corta y pequeñas cantidades de triglicéridos. El alivio de lesiones de la piel puede ocurrir a las pocas semanas de comenzar la dieta, incluso si el paciente ingiere grandes cantidades de gluten, pero esta dieta es difícil de tolerar.

CURSO Y COMPLICACIONES

La enfermedad IgA lineal

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Dermatosis lineal por IgA presenta con mayor frecuencia en los pacientes mayores de 30 años11 enfermedad ampollosa crónica de la infancia se produce en los niños pequeños, que se presenta habitualmente en los menores de cinco años12

Las lesiones de la dermatosis IgA lineal consisten en pruriginosa, pápulas anulares, vesículas y ampollas que se encuentran en grupos. Hay una predilección por las superficies de extensión, con una distribución simétrica. Lesiones se observan en los codos, las rodillas y las nalgas. A causa de la picazón, excoriaciones dará lugar a la formación de muchas pápulas costrosas.

En ambas formas de dermatosis IgA lineal, implicación de la membrana mucosa puede ocurrir y puede ir desde leves hasta las úlceras orales enfermedad oral o conjuntival severa.

En la histopatología, en dermatosis IgA lineal y la enfermedad ampollar crónica de la infancia, las ampollas son subepidermal, con las colecciones de los neutrófilos a lo largo de la membrana basal y de vez en cuando en las puntas papilares dérmicas. En inmunofluorescencia directa, la deposición de IgA en un patrón lineal se observa a lo largo de la membrana basal. También puede haber deposición de IgG y C3.

TRATAMIENTO

Las lesiones cutáneas en dermatosis IgA lineal y la enfermedad ampollar crónica de la infancia responden rápidamente cuando tratados con dapsona o sulfa-piridina. Una vez más, existe el riesgo de anemia hemolítica en pacientes con deficiencia de G6PD. Algunos pacientes pueden requerir dosis bajas de prednisona inicialmente para suprimir la formación de ampollas.

CURSO Y COMPLICACIONES

El curso de dermatosis IgA lineal es variable e impredecible. La enfermedad puede remitir espontáneamente en algunos casos; sin embargo, puede durar años con algunos episodios de remisión en los demás. enfermedad ampollosa crónica de la infancia sigue un curso muy diferente, con la resolución que ocurren dentro de los dos años siguientes al inicio de la mayoría de los casos.

Kelly M. BICKLE, M. D. graduó de la Universidad de Texas Medical School en Houston y es un residente de dermatología de la Universidad del Sur de Florida College of Medicine, Tampa, Florida.

TOM R. ROARK, M. D. graduó de la Universidad de Texas Southwestern Medical School, Dallas, y es un residente en dermatología en el Baylor College of Medicine, Houston.

SYLVIA HSU, M. D. es profesor asociado de dermatología de la Facultad de Medicina Baylor. Dr. Hsu recibió su título de médico en el Colegio Baylor de Medicina y completó su residencia en dermatología en la Universidad Thomas Jefferson, Filadelfia.

Correspondencia: Sylvia Hsu, M. D. Colegio Baylor de Medicina, Departamento de Dermatología, Baylor Una Plaza, FB800, Houston, TX 77030 (e-mail: shsu@bcm.tmc.edu). Reimpresiones no están disponibles de los autores.

Los autores indican que no tienen ningún conflicto de intereses. Las fuentes de financiación: Ninguno reportado.

Referencias

9. Fitzpatrick TB. atlas de color y sinopsis de dermatología clínica: enfermedades comunes y graves. 3ª ed. Nueva York: McGraw-Hill, División de Profesiones de la Salud, 1997.

12. Lear JT, Smith AG. Múltiples ampollas en un muchacho joven. IgA lineal enfermedad de la infancia (LADC). (Dermatosis ampollar crónica de la infancia). arco Dermatol. 1998; 134: 625628.

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