Adquirida Angioedema Un reto diagnóstico, pruebas de angioedema.

Adquirida Angioedema Un reto diagnóstico, pruebas de angioedema.

Atul Kukar, DO, Fellow, Departamento de Cardiología, St. Luke-Roosevelt Hospital Center, Universidad de Columbia Colegio de Médicos y Cirujanos; Rashmi Chawla, MD, Residente, Departamento de Medicina, Roosevelt de St. Luke Hospital Center, Universidad de Columbia Colegio de Médicos y Cirujanos; Ira Finegold, MD, Profesor Clínico Asistente de Medicina, Universidad de Columbia Colegio de Médicos y Cirujanos, Jefe de Alergia e Inmunología, Roosevelt de St. Luke Hospital Center, Nueva York, NY

El angioedema se puede dividir en 4 categorías básicas: inmunológica, no inmunológica, diverso, e idiopática. etiologías inmunológicas son o inmunoglobulina (Ig) E dependientes o complemento asociado. En los casos dependientes de IgE, una sensibilidad específica de antígeno está presente, tal como una sensibilidad a los medicamentos, los alimentos (por ejemplo, fruta fresca), picaduras de insectos, o látex. El tipo de complemento asociado incluye angioedema hereditario y adquirido y las condiciones inmunológicas del complejo, tales como la enfermedad del suero o vasculitis necrotizante.

Otras causas de angioedema incluyen estímulos físicos, como el ejercicio, el frío, el agua, o incluso la luz. Una pequeña proporción de pacientes con síndromes hipereosinofílicas puede desarrollar angioedema. A pesar de la existencia de una gran variedad de etiologías, la mayoría de los casos de angioedema permanecen idiopática.

angioedema adquirido tiene una alta correlación con enfermedades malignas. En una revisión, 14 de 22 pacientes con deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 adquirida tenían un trastorno linfoproliferativo de bajo grado. 5 malignidades asociadas incluyen linfosarcoma, leucemia linfocítica crónica, linfoma de células B, Waldenströmömacroglobulinemia de m, y el mieloma múltiple. deficiencia del inhibidor de C1 también se ha relacionado con enfermedades del tejido conectivo. Sin embargo, en ausencia de signos o síntomas clínicos, un extenso estudio diagnóstico de neoplasia oculta o enfermedad reumática no suele ser necesario.

Si C1 inhibidor de la esterasa (un factor que participan en la detención de la autoactivación de C1 y cesar la conversión de C2 y C4) es deficiente, existen no funcionales, o autoanticuerpos contra ella, la inhibición del complemento, cininas, y cascadas de coagulación es defectuoso. En concreto, las proteasas C1r, C1s, y calicreína ya no están debidamente reguladas. factores desencadenantes, tales como trauma local o el estrés, activan la vía clásica, Cleave quininógeno de alto peso molecular en el sistema de contacto, y generan plasmina, todo lo cual lleva a la liberación de péptidos vasoactivos que provocan angioedema. 7

La forma adquirida también tiene 2 variantes, ya sea un bajo nivel de inhibidor de C1 (9

Medición de C4 en suero es la prueba de detección más fiable en el angioedema hereditario y adquirido tanto, ya que sus niveles disminuyen aún cuando el paciente se encuentra asintomático. El angioedema puede ser excluida si el nivel de C4 es normal durante un ataque. La concentración sérica de C3 se mantiene normal, tanto en el angioedema hereditario y adquirido. Suero C1 y C1q (un subcomponente de C1) los valores se mantienen normales en la forma hereditaria y se deprimen en la forma adquirida.

En contraste con los tipos alérgicas de angioedema, C1 deficiencia del inhibidor de esterasa generalmente responde mal a tales modalidades de tratamiento. Un concentrado de inhibidor C1, entregado por vía intravenosa, se cree que es el tratamiento más eficaz. Una preocupación es que este producto puede transmitir hepatitis o infección por VIH. Por lo tanto, debe limitarse a pacientes con afectación laríngea o con dolor abdominal intenso. 7 Sin embargo, un estudio utilizando C1 concentrado de inhibidor que era calentado al vapor (para destruir los contaminantes virales) mostraron una gran disminución en el tiempo de resolución de los síntomas y se considerará seguro. 13 El plasma fresco congelado contiene inhibidor de C1 y se ha utilizado con resultados mixtos; algunos informes de casos han demostrado eficacia en la ECA angioedema inducida por los inhibidores. 14 Sin embargo, puede empeorar angioedema, ya que también contiene los sustratos del complemento.

Algunos enfoques novedosos usando agentes antifibrinolíticos, incluyendo el ácido epsilon-aminocaproico (Amicar) o ácido tranexámico (Cyklokapron), han sido eficaces en el tratamiento tanto de las formas hereditarias y adquiridas de angioedema. Sin embargo, éstos están asociados con la trombosis intravascular y por lo tanto son peligrosos. Algunos casos de angioedema refractario se han asociado con Helicobacter pylori infecciones. En un estudio, sólo después de la H pylori la infección ha sido erradicada fueron eficaces en la reducción de los ataques de los andrógenos. dieciséis

El angioedema es a menudo junto con la urticaria. Las recurrencias son comunes, y una vez que se reconoce la condición, está indicada la profilaxis a largo plazo. El reconocimiento precoz de la afectación del tracto respiratorio es esencial para prevenir las complicaciones potencialmente mortales. Los pacientes que toman medicamentos que han demostrado para inducir el angioedema son susceptibles a ataques adicionales. La interrupción de la medicación siempre que sea posible se recomienda. Los pacientes con angioedema hereditario deben ser remitidos a un inmunólogo.

1. Todos estos rasgos son característicos de angioedema, excepto:

  1. Inicio rápido
  2. distribución simétrica
  3. participación de labios
  4. Sin edema en las zonas dependientes

2. ¿Cuál de estos medicamentos que pueden inducir angioedema no está asociado con el prurito?

  1. inhibidores de la ECA
  2. Los relajantes musculares
  3. narcóticos
  4. La vancomicina

3. Todas estas afirmaciones sobre el angioedema son ciertas, excepto:

  1. La mayoría de los casos son idiopáticos
  2. El angioedema hereditario es frecuentemente asociada con la malignidad
  3. El angioedema hereditario por lo general se manifiesta en la infancia tardía
  4. La cefalea es un síntoma común

4. ¿Cuál de estos hallazgos de laboratorio es más característico de angioedema adquirido?

  1. nivel C1 normal y disminución del nivel C4
  2. Nivel C2 normal y disminución del nivel C1
  3. C3 nivel normal y disminución del nivel C1
  4. C4 nivel normal y disminución del nivel de C3

5. Todos estos tratamientos son generalmente seguros y eficaces, con excepción de:

  1. La epinefrina
  2. El estanozolol
  3. ácido épsilon-aminocaproico
  4. danazol

(Respuestas al final de la lista de referencia)

1. Caldwell JR, Ruddy S, Schur PH, et al. deficiencia del inhibidor de C1 adquirida en linfosarcoma. Clin Immunol Immunopathol. 1972; 1: 39-52.

2. Quincke H. Über akutes umschriebenes Hautödem. Monatshprakt Dermatol. 1882; 1: 129-131.

3. Osler W. hereditaria edema angioneurontic. Med Sci Am J. 1888; 95: 362-367.

4. Bingham CO. Angioedema. A hoy [Serie en línea]. 2000; 8 (2).

5. Markovic SN, Hacia adentro DJ, Frigas EA, et al. Adquirido C1 deficiencia del inhibidor de esterasa. Ann Intern Med. 2000; 132: 144-150.

6. Liszewski MK, Atkinson JP. trastornos hereditarios y adquiridos del sistema del complemento. A hoy [Serie en línea]. 2001; 8 (2).

7. Cicardi M, Agostoni A. angioedema hereditario. N Engl J Med. 1996; 334: 1666-1667.

9. Pasto Cardona L, J Orpinall Bordas, Mercadal Orfila G, et. Alabama. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido al cubo; uso del inhibidor de la C1 esterasa [en español]. Farm Hosp. 2003; 27: 346-352.

10. Kaplan AP. Práctica clinica. La urticaria crónica y angioedema. N Engl J Med. 2002; 346: 175-179.

11. Asghar SS. La manipulación farmacológica del sistema del complemento en las enfermedades humanas. Frente Biosci. 1996; 1: e15-e25.

13. Waytes AT, Rosen FS, Frank MM. El tratamiento del angioedema hereditario con un concentrado de inhibidor C1 de vapor recalentado. N Engl JMedicina. 1996; 334: 1630-1634.

14. Karim MI, Masood A. El plasma fresco congelado como un tratamiento del angioedema inhibidor de la ECA en peligro la vida. J Allergy Clin Immun. 2002; 109: 370-371.

15. Santaella ML, A. Martino hereditaria y angioedema adquirido: experiencia con pacientes en Puerto Rico. P R Health Sci J. 2004; 23: 13-18.

dieciséis. Rais M, J Unzeitig, Grant JA. exacerbaciones refractarios de angioedema hereditario asociado con Helicobacter pylori infección. J Clin Immunol alérgicos. 1999; 103: 713-714.

respuestas:1. B; 2. A; 3. B; 4. C; 5. C

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